Hem » Hjärt- & Lunghälsa » Markant förbättring för PAH-patienter – tack vare forskning kan PAH-patienter idag leva ett bättre liv
PAH

Markant förbättring för PAH-patienter – tack vare forskning kan PAH-patienter idag leva ett bättre liv

PAH
PAH
Göran Rådegran, överläkare vid Skånes Universitetssjukhus i Lund, samt ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH).

PAH utgör en liten sjukdomsgrupp som tidigare var akut livshotande. Med tidig diagnostisering och effektiv behandling har PAH omvandlas till att vara av mer ”kronisk” karaktär.

Pulmonell arteriell hypertension, PAH, innebär att lungornas blodkärl blir trånga och stela. Blodtrycket i lungorna blir därmed onormalt högt. Hjärtat får arbeta hårdare och blir överbelastat.

– PAH brukar beskrivas som en hjärt-och lungsjukdom. Den drabbar både män och kvinnor, oavsett ålder.

Det är en sällsynt sjukdom, cirka åtta personer per miljon invånare per år i Sverige drabbas utav PAH, förklarar Göran Rådegran, överläkare vid Skånes Universitetssjukhus i Lund, samt ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH).

PAH kan antingen vara associerad till en annan sjukdom, såsom systemisk skleros och medfödda hjärtfel, eller till att vara associerad med läkemedel och droger.

– PAH kan också vara idiopatisk, vilket innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Det finns även en ärftlig form som är än mer ovanlig.

Gradvis utveckling

Det tydligaste symtomet är andfåddhet, först vid ansträngning och sedan vid vila. Det kan i sin tur leda till yrsel, avsvimning och hjärtstillestånd.

– Om någon därför söker för andfåddhet ska man ta lika allvarligt på det som när någon söker för bröstsmärta.

En gedigen utredning måste genomföras och man får inte sluta förrän man hittar en förklaring.

Sjukdomen utvecklas gradvis så det är inte ovanligt att det tar några år innan den drabbade söker hjälp. Då symtomen är diffusa och lätt kan förväxlas med andra sjukdomstillstånd kan det också vara svårt för läkare att i början ställa rätt diagnos.

– Samtidigt är det viktigt med tidig diagnos och behandling för denna patientgrupp. Tidig diagnos innebär att patienten har möjlighet att få effektiv behandling innan blodkärlen hunnit bli alltför stela och trånga.

Livet förlängs för PAH-patienter

För obehandlade patienter med PAH var medianöverlevnaden från diagnos tidigare cirka 2,8 år, och vid https://pah-forum.se/underliggande reumatisk bindvävssjukdom endast cirka ett år.

Men överlevnaden har förbättrats de senaste 25 åren i takt med att nya behandlingar och behandlingsstrategier tagits fram.

– Om identifiering av sjukdomen sker tidigt och en kraftfull behandling ges inom tre månader, och om patienten förblir i eller förflyttas till ”lågriskzonen” avseende kliniska utvärderingsparametrar ses en femårsöverlevnad på 90-95 procent.

De specifika PAH-läkemedlen kan dock bara avlasta hjärtat och bromsa utvecklingen, inte bota sjukdomen.

–  Den behandling vi ger idag kan bara utvidga diametern på lungblodkärlen. Vi skulle i framtiden vilja kunna omvandla blodkärlen så att de blir som nya igen.

Det kan man bara åstadkomma via mer forskning och för att kunna forska krävs det ytterligare resurser.

Nästa artikel
Hem » Hjärt- & Lunghälsa » Markant förbättring för PAH-patienter – tack vare forskning kan PAH-patienter idag leva ett bättre liv
PAH

Att leva med PAH

Nina Dahlerup fick sin PAH-diagnos för nio år sedan. Hon levde länge med symptom som syrebrist och andfåddhet och ville först inte erkänna att hon kände sig utmattad för minsta lilla ansträngning. Men hon har fått mycket hjälp och lever idag med sjukdomen så bra det går.

PAH (pulmonell arteriell hypertension) beskrivs som övertryck i lungornas blodkärl. Det finns flera olika symptom som försämrad kondition, andnöd, trötthet, yrsel och svimningar. När Nina Dahlerup var på skidsemester för några år sedan märkte hon tydligt att det inte stod rätt till.

nina dahlerup pah

Nina Dahlerup

Foto: Privat

– Men när jag väl sökte vård gick det väldigt snabbt. Jag blev vidareskickad från vårdcentralen till akuten och inlagd. Fyra dagar senare blev jag utskriven från sjukhuset med diagnosen PAH.

Erkänn för dig själv

Nina säger att hon i början skämdes över vad hon trodde var dålig kondition och dolde det så gott det gick.

– Och tyvärr lyckades jag med det. Jag sa till exempel inte till kollegorna om vi gick för snabbt. Jag hade alltid med mig matlåda eftersom det var så jobbigt att hänga med i tempot tillbaka till jobbet om vi var ute och åt lunch. Jag tog en lite längre väg till jobbet för att slippa gå över en kulle.

Det finns saker att göra som underlättar eller kan förebygga sjukdomen för andra, menar Nina.

– Om du plötsligt inte orkar det som har varit en självklarhet tidigare så ta det på allvar och sök vård. Att jag äntligen fick en diagnos hjälpte mig mycket. 

Våga be om hjälp

När det gäller tips till andra som har PAH, så menar Nina att du måste vara snäll mot dig själv. Att göra det som fungerar och som ger dig energi.

– Själv åker jag längdskidor och spelar curling. Jag blir väldigt trött av det, men det är värt den tid jag spenderar i soffan för att återhämta mig efteråt eftersom jag tycker det är så roligt. Be om hjälp med saker som tar mycket på dina krafter, men som är lätta för någon annan. Elcykel har varit väldigt bra för mig, det ger mig stor frihet.

Förståelse och insikt

Att träffa andra med samma diagnos har också hjälpt Nina.

– Personer som inte har varit i den här situationen kan aldrig verkligen förstå hur det är även om de är förstående och stöttande. Så att prata med någon som verkligen förstår hur jobbig till exempel en lite uppförsbacke kan vara ger mycket.

Nina sitter också med i styrelsen i PAH-föreningen som vänder sig till personer med diagnoserna PAH och CTEPH (kronisk lungemboli) och deras närstående.

– Vi informerar om sjukdomen och ger stöd till de som drabbas. Bland annat arrangerar vi träffar och har kontaktpersoner som man kan ringa till. Många uppskattar verkligen vårt engagemang och det är såklart jätteroligt.

Nästa artikel