En gemensam nämnare för samtliga autoimmuna sjukdomar är att de angriper kroppens egen vävnad genom att betrakta den som främmande. Somliga individer som diagnostiserats med en autoimmun sjukdom löper större risk än andra att drabbas av olika typer av lungsjukdomar, däribland lungfibros.
Lungfibros är en kronisk sjukdom som kännetecknas av ärrbildning i och mellan de små lungblåsorna, alveolerna. Lungfibros innebär att lungans vanliga vävnad kring luftrören och i lungblåsorna omvandlas till stel ärrvävnad, fibros. Cirkulationen av syre och koldioxid mellan lungorna och blodomloppet försvåras, vilket leder till andfåddhet.
– Det finns ett relativt tydligt samband mellan lungfibros och systemisk skleros, som är en ovanlig autoimmun sjukdom. Roger Hesselstrand, docent vid institutionen för Reumatologi och molekylär skelettbiologi vid Lunds universitet och läkare vid Reumatologen på Skånes universitetssjukhus. Han forskar bland annat på sambandet mellan systemisk skleros och lungfibros.
Viktigt med tidig behandling
Samtliga patienter som diagnostiserats med systemisk skleros genomgår en skiktröntgen och andningstester som kartlägger om individen drabbats av lungfibros. Roger Hesselstrand betonar vikten av att sätta in läkemedelsbehandling på ett så tidigt stadium som möjligt.
När lungfibros väl har bildats så kan den inte tas bort på något sätt. Därför är det viktigt att patienter med lungfibros får tillgång till läkemedelsbehandling som bromsar sjukdomsförloppet.
– I dagsläget finns flera effektiva läkemedel att tillgå, däribland immundämpande behandling som kan kombineras med biologisk behandling som blockerar signalsubstanser i blodet samt en ny generation antifibrotiska småmolekylära läkemedel, säger han.
Drygt hälften av de patienter som diagnostiserats med systemisk skleros avlider av lungrelaterade sjukdomar. Lungfibros är sällan dödligt i sig, däremot kan de följdsjukdomar som fibrosen kan orsaka i vissa fall leda till att patienten avlider. Somliga patienter får dock endast en mildare variant av sjukdomen som i vissa fall knappt ger några symtom alls.
– Lungfibros utvecklas i allmänhet hos patienter som relativt nyligen diagnostiserats med systemisk skleros. Sjukdomsförloppet varierar, somliga försämras snabbt medan andra har ett mycket långsamt förlopp. Det innebär att om man inte fått lungfibros efter att ha haft systemisk skleros under en period så är sannolikheten relativt låg att sjukdomen debuterar i ett senare skede, säger Roger Hesselstrand.