Systemisk juvenil idiopatisk artrit, även kallad systemisk barnreumatism eller SoJIA (Systemic onset JIA), är en ofta allvarlig sjukdom med ett svårt förlopp. Men forskningen har de senaste åren år gjort enorma framsteg och idag kan de drabbade barnen ofta få en mycket effektiv behandling.
Systemisk barnreumatism är en undergrupp i gruppen barnreumatiska sjukdomar. Vid barnreumatiska sjukdomar angriper kroppens immunsystem de egna vävnaderna fastän huvuduppgiften egentligen är att försvara oss mot smittämnen, såsom till exempel bakterier och virus.
Det som skiljer systemisk barnreumatism från den vanligare formen av barnreumatism (JIA) är att man, förutom ledsjukdom, dels får feber kopplat till ledbesvären och dessutom får inflammation i inre organ i kroppen.
– De typiska symtomen är långdragen feber kombinerat med hudutslag i veckor och ibland månader. Febern kommer framförallt på eftermiddag och kväll och som sedan försvinner på morgonen, förklarar Anders Åhlin, överläkare på reumamottagningen på Sachsska barnsjukhuset.
Anders Åhlin
Överläkare på reumamottagningen, Sachsska barnsjukhuset.
Foto: Fotoenheten, SÖS
En svår diagnos
Det är vanligt att barnen får svullnader av lederna. Vissa får bara ont, medan andra får även ont i musklerna.
– De svåra fallen kan även få inflammation i hjärtsäck och lungsäck, lymfkörtelförstoring, leverförstoring och mjältförstoring. Men den allra allvarligaste komplikationen är det som kallas makrofagaktiveringssyndrom, MAS, ett allvarligt tillstånd som kan vara livshotande.
Förloppen vid SoJIA skiljer sig åt mellan olika individer. Vissa får ett enda långdraget monofasiskt förlopp. En del får återkommande attacker, ett remitterande förlopp. Och så finns det de som har en kronisk variant.
Det är ofta en svår diagnos, en uteslutningsdiagnos.
– Sjukdomen kan likna infektioner och även blodsjukdomar såsom leukemi, och det finns inget specifikt prov som diagnostiserar sjukdomen. Diagnosen kan därför ibland dra ut på tiden.
Enorma framsteg inom forskningen
Det är vanligtvis en svår sjukdom. De drabbade barnen kan må väldigt dåligt och ha väldigt ont. Forskningen har emellertid varit mycket framgångsrik när det gäller nya behandlingar.
De biologiska läkemedlen har inneburit en enorm revolution för de här patienterna.
– Från att ha varit svårt sjuka med svåra komplikationer kan de idag vanligtvis leva ett normalt liv, utan ledsjukdom och feber.
Om man nu olyckligtvis drabbas av en sådan svår sjukdom är det väldigt mycket bättre att få den nu, jämfört med för bara drygt tio år sedan.
– Det har varit en fantastisk framgång för både patienter och vården.
Att känna att man har verktyg som kan hjälpa de här barnen, som förr i tiden led svårt, är en fantastisk känsla för oss som jobbar inom området.