Hem » Sällsynta diagnoser » Sjukvårdens kunskap om familjär medelhavsfeber bör öka
Sällsynta diagnoser

Sjukvårdens kunskap om familjär medelhavsfeber bör öka

Foto: Shutterstock

Familjär medelhavsfeber är en autoinflammatorisk sjukdom (periodisk feber) som ger återkommande feberepisoder med generell inflammation. Familjär medelhavsfeber är en sjukdom som kan begränsa livet och livskvaliteten. Det är därför viktigt att patienter så tidigt som möjligt identifieras, diagnostiseras och ordineras rätt behandling. 

Familjär medelhavsfeber är en sällsynt sjukdom som ger återkommande feberattacker på 6-72 timmar hos barn, kopplat smärtsam inflammation i de serösa hinnor som ligger runt bukhålan, lungorna eller lederna, säger Per Wekell. Han är barnläkare på Feberkliniken på Drottning Silvias barnsjukhus i Västra Götalandsregionen. Det är en av få kliniker i Skandinavien som är specialiserad på periodisk feber, däribland familjär medelhavsfeber hos barn och unga.  

Familjär medelhavsfeber är ärftligt och har fått sitt namn av att den mest förekommer hos personer med en etnisk bakgrund från östra Medelhavsområdet. Sjukdomen har blivit vanligare i Sverige i takt med att invandringen från dessa regioner ökat. Drygt hälften av patienterna får sina första symtom före tio års ålder och 90 procent före 20 års ålder. 

Sprider kunskap om familjär medelhavsfeber 

–Som ett komplement till vår kliniska verksamhet arbetar vi även för att öka kunskapen om periodisk feber och familjär medelhavsfeber, inte minst i sjukvården. Vi föreläser, skriver artiklar och forskar. Sjukvårdens kunskap och medvetenhet om familjär medelhavsfeber har ökat på senare år. Samtidigt finns det fortfarande mer att lära, säger Per Wekell. Han har tillsammans med sin kollega Stefan Berg i många år regelbundet auskulterat på två feberkliniker i London, där de lärt sig mer om diagnostisering och behandling av familjär medelhavsfeber. 

Per Wekell

Barnläkare, Feberkliniken på Drottning Silvias barnsjukhus i Västra Götalandsregionen

Foto: privat

Han betonar vikten av att sjukvården är medveten om symtomen och den kliniska sjukdomsbilden vid familjär medelhavsfeber. Två viktiga nyckelfrågor för att lättare kunna diagnostisera sjukdomen är om personen har sitt ursprung i östra medelhavsregionen och om feberepisoderna är återkommande. 

Fördel att samla vården på specialiserade kliniker 

Per Wekells råd till patienter är att föra dagbok över sjukdomsepisoderna. Dokumentera hur länge episoderna varar, symtomen och hur frekvent de förekommer. Dokumentationen hjälper läkaren att ställa rätt diagnos. 

– Det finns många fördelar med att samla vården av patienter med familjär medelhavsfeber på ett mindre antal läkare i en region. Läkare som tar emot ett större antal patienter med diagnosen lär sig successivt mer om sjukdomen. Det är viktigt att patienter med familjär medelhavsfeber fångas upp, diagnostiseras och behandlas. Behandlingen är i första hand kolkicin, utan behandling riskerar personer med familjär medhavsfeber onödigt lidande och långsiktiga komplikationer i form av proteininlagringar i inre organ (amyloidos), säger han. 

Nästa artikel