PAH utgör en liten sjukdomsgrupp som tidigare var akut livshotande. Med tidig diagnostisering och effektiv behandling har PAH omvandlas till att vara av mer ”kronisk” karaktär.
Pulmonell arteriell hypertension, PAH, innebär att lungornas blodkärl blir trånga och stela. Blodtrycket i lungorna blir därmed onormalt högt. Hjärtat får arbeta hårdare och blir överbelastat.
– PAH brukar beskrivas som en hjärt-och lungsjukdom. Den drabbar både män och kvinnor, oavsett ålder.
Det är en sällsynt sjukdom, cirka åtta personer per miljon invånare per år i Sverige drabbas utav PAH, förklarar Göran Rådegran, överläkare vid Skånes Universitetssjukhus i Lund, samt ordförande i Svensk Förening för Pulmonell Hypertension (SveFPH).
PAH kan antingen vara associerad till en annan sjukdom, såsom systemisk skleros och medfödda hjärtfel, eller till att vara associerad med läkemedel och droger.
– PAH kan också vara idiopatisk, vilket innebär att man inte vet vad som utlöser sjukdomen. Det finns även en ärftlig form som är än mer ovanlig.
Gradvis utveckling
Det tydligaste symtomet är andfåddhet, först vid ansträngning och sedan vid vila. Det kan i sin tur leda till yrsel, avsvimning och hjärtstillestånd.
– Om någon därför söker för andfåddhet ska man ta lika allvarligt på det som när någon söker för bröstsmärta.
En gedigen utredning måste genomföras och man får inte sluta förrän man hittar en förklaring.
Sjukdomen utvecklas gradvis så det är inte ovanligt att det tar några år innan den drabbade söker hjälp. Då symtomen är diffusa och lätt kan förväxlas med andra sjukdomstillstånd kan det också vara svårt för läkare att i början ställa rätt diagnos.
– Samtidigt är det viktigt med tidig diagnos och behandling för denna patientgrupp. Tidig diagnos innebär att patienten har möjlighet att få effektiv behandling innan blodkärlen hunnit bli alltför stela och trånga.
Livet förlängs för PAH-patienter
För obehandlade patienter med PAH var medianöverlevnaden från diagnos tidigare cirka 2,8 år, och vid https://pah-forum.se/underliggande reumatisk bindvävssjukdom endast cirka ett år.
Men överlevnaden har förbättrats de senaste 25 åren i takt med att nya behandlingar och behandlingsstrategier tagits fram.
– Om identifiering av sjukdomen sker tidigt och en kraftfull behandling ges inom tre månader, och om patienten förblir i eller förflyttas till ”lågriskzonen” avseende kliniska utvärderingsparametrar ses en femårsöverlevnad på 90-95 procent.
De specifika PAH-läkemedlen kan dock bara avlasta hjärtat och bromsa utvecklingen, inte bota sjukdomen.
– Den behandling vi ger idag kan bara utvidga diametern på lungblodkärlen. Vi skulle i framtiden vilja kunna omvandla blodkärlen så att de blir som nya igen.
Det kan man bara åstadkomma via mer forskning och för att kunna forska krävs det ytterligare resurser.